Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - อาการสาเหตุและการรักษา

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) เป็นโรคเลือดที่ทำให้ลิ่มเลือดเร็วขึ้น ความผิดปกตินี้อาจทำให้การไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะของร่างกายถูกปิดกั้นและอาจถึงแก่ชีวิตได้

TTP เป็นโรคที่พบได้ยาก โดยมีโอกาสเกิดเพียง 4 รายต่อ 1 ล้านคน และพบได้บ่อยในผู้หญิง อาการหลักของความผิดปกตินี้คือการปรากฏตัวของผื่นแดงสีม่วงเนื่องจากมีเลือดออกใต้ผิวหนัง อาการอาจเกิดขึ้นโดยฉับพลันและคงอยู่ไม่กี่วันถึงหลายเดือน

สาเหตุของ Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ thrombotic thrombocytopenic purpura อย่างไรก็ตาม คาดว่าการหยุดชะงักของกิจกรรมของเอนไซม์ ADAMTS13 มีส่วนทำให้เกิดโรคนี้ เอนไซม์ ADAMTS13 เป็นหนึ่งในโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการแข็งตัวของเลือด

การขาดเอนไซม์ ADAMTS13 อาจทำให้กระบวนการแข็งตัวของเลือดทำงานได้มาก ส่งผลให้เกิดลิ่มเลือดจำนวนมากทั่วร่างกาย เป็นผลให้ปริมาณเลือดที่นำออกซิเจนไปยังอวัยวะต่างๆ เช่น สมองหรือหัวใจ จะถูกปิดกั้น

จำนวนลิ่มเลือดจะทำให้จำนวนเซลล์เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือด) ลดลง (thrombocytopenia) ในทางกลับกัน เกล็ดเลือดที่ลดลงจะทำให้ร่างกายมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากขึ้น

การทำงานของเอนไซม์ ADAMTS13 บกพร่องอาจเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่สืบทอดมา ถึงกระนั้นก็ตาม ความผิดปกตินี้มักเกิดจากโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งร่างกายผลิตแอนติบอดีอื่นๆ ที่ทำลายเอนไซม์เหล่านี้

นอกจากนี้ TTP ยังสามารถทริกเกอร์ได้ตามเงื่อนไขต่อไปนี้:

• โรคบางชนิด เช่น การติดเชื้อแบคทีเรีย เอชไอวี/เอดส์ การอักเสบของตับอ่อน มะเร็ง โรคภูมิต้านตนเอง (เช่น โรคลูปัสและโรคข้อรูมาตอยด์) หรือการตั้งครรภ์
• หัตถการทางการแพทย์ เช่น การผ่าตัดปลูกถ่ายอวัยวะ รวมถึงการปลูกถ่ายไขกระดูก
• การใช้ยา เช่น ทิคโลพิดีน ควินิน ซิโคลสปอริน โคลพิโดเกรล และการบำบัดด้วยฮอร์โมน

อาการของ Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

แม้ว่าจะมีความผิดปกติทางพันธุกรรมเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด โดยทั่วไปอาการของ thrombotic thrombocytopenic purpura จะปรากฏเฉพาะเมื่อผู้ป่วยเป็นผู้ใหญ่เท่านั้น อาการของ TTP สามารถปรากฏได้ตั้งแต่อายุ 20 ถึง 50 ปี Thrombotic thrombocytopenic purpura มีอาการทางผิวหนังหลายอย่างเช่น:

• ผื่นแดงที่ผิวหนังและเยื่อเมือก เช่น ด้านในปาก
• รอยฟกช้ำปรากฏขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ
• ผิวดูซีด
• ผิวเหลือง (ดีซ่าน).

นอกจากอาการข้างต้นแล้ว TTP ยังสามารถมาพร้อมกับอาการเพิ่มเติมดังต่อไปนี้:

• ไข้
• ร่างกายอ่อนแอ
• เสียสมาธิ
• ปวดศีรษะ
• ความถี่ในการปัสสาวะลดลง
• หัวใจที่แตกต่าง
• หายใจลำบาก

เมื่อไรจะไปหาหมอ

ปรึกษาแพทย์ทันทีหากคุณพบอาการ thrombotic thrombocytopenic purpura ที่กล่าวถึงข้างต้น ต้องทำการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง

TTP เป็นโรคที่สามารถกำเริบได้ หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ ให้ตรวจสุขภาพกับแพทย์เป็นประจำเพื่อติดตามความคืบหน้าของโรค

โรคนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ ดังนั้น ผู้ป่วยควรปรึกษาเกี่ยวกับสภาพของตนเองเพิ่มเติมกับแพทย์เมื่อวางแผนจะมีบุตร เพื่อไม่ให้โรคนี้ส่งต่อไปยังเด็ก

ผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเอชไอวี/เอดส์ มีแนวโน้มที่จะพัฒนา TTP ดังนั้นผู้ที่ติดเชื้อ HIV/AIDS และผู้ที่มีความเสี่ยงที่จะติดเชื้อ HIV/AIDS จำเป็นต้องไปพบแพทย์เพื่อคาดการณ์ว่า TTP จะเกิดขึ้น

ผู้ที่เพิ่งได้รับการผ่าตัดหรือการรักษาด้วยฮอร์โมนก็จำเป็นต้องทำเช่นเดียวกัน และมักใช้ยาที่ทำให้เลือดบางลง เช่น ทิคโลพิดีนและโคลพิดิเกรล จำเป็นต้องมีการตรวจสอบเพื่อติดตามความสำเร็จของการดำเนินการและคาดการณ์ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น

คุณต้องไปที่ห้องฉุกเฉินทันที หากคุณพบอาการของ TTP พร้อมกับเลือดออกหนัก อาการชัก หรืออาการของโรคหลอดเลือดสมอง

การวินิจฉัย Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับข้อร้องเรียนและอาการที่ผู้ป่วยพบและขั้นตอนการรักษาที่ผู้ป่วยได้รับ แพทย์จะถามเกี่ยวกับประวัติการรักษาของผู้ป่วยและสมาชิกในครอบครัวด้วย

นอกจากนี้ การตรวจร่างกายจะดำเนินการเพื่อประเมินอาการเลือดออกและอัตราการเต้นของหัวใจเป็นหลัก หากสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรค TTP จะมีการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยัน การทดสอบเหล่านี้รวมถึง:

การตรวจเลือด

ตัวอย่างเลือดของผู้ป่วยจะได้รับการทดสอบอย่างครบถ้วนโดยเริ่มจากจำนวนเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว ไปจนถึงเกล็ดเลือด การทดสอบระดับบิลิรูบิน แอนติบอดี และกิจกรรมของเอนไซม์ ADAMTS13 จะดำเนินการในการตรวจเลือดด้วย

ตรวจปัสสาวะ

การตรวจปัสสาวะสามารถทำได้เพื่อวิเคราะห์ลักษณะและปริมาณของปัสสาวะ และมองหาเซลล์เม็ดเลือดหรือโปรตีนในปัสสาวะว่ามีหรือไม่มี ซึ่งมักพบในผู้ที่มี TTP

การรักษา Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

การรักษา thrombotic thrombocytopenic purpura มีวัตถุประสงค์เพื่อทำให้ความสามารถในการแข็งตัวของเลือดเป็นปกติ ต้องทำการรักษาทันที เพราะหากทำไม่ได้ อาจถึงแก่ชีวิตได้

โดยทั่วไป TTP สามารถรักษาได้ด้วยวิธีต่อไปนี้:

ยาเสพติด

แพทย์สามารถให้ยาบรรเทาอาการและลดโอกาสการกลับเป็นซ้ำของ TTP ได้ ยาที่ให้ ได้แก่ corticosteroids, vincristine และ rituximab

การบำบัดด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis)

การบำบัดด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมาในเลือดสามารถใช้รักษา TTP ได้ เนื่องจากเอนไซม์ ADAMTS13 ที่สงสัยว่าเป็นสาเหตุของ TTP จะอยู่ในพลาสมาในเลือด

ในการรักษานี้ เลือดของผู้ป่วยจะถูกดึงผ่าน IV และถ่ายโอนไปยังเครื่องที่สามารถแยกพลาสมาออกจากส่วนอื่น ๆ ของเลือดได้ จากนั้นพลาสมาเลือดของผู้ป่วยจะถูกทิ้งและแทนที่ด้วยพลาสมาผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี

ขั้นตอนการแลกเปลี่ยนพลาสมามักใช้เวลาประมาณ 2 ชั่วโมง การบำบัดต้องทำทุกวันจนกว่าอาการของผู้ป่วยจะดีขึ้นจริงๆ ในระหว่างการรักษา แพทย์สามารถให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการรักษาได้

การถ่ายพลาสมา

การถ่ายพลาสมาเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วย TTP เนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรม ผู้ป่วย TTP เนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรมมีการขาดพลาสมา ดังนั้นจึงจำเป็นต้องทำการถ่ายเลือดจากผู้บริจาค

ภาวะแทรกซ้อนของ Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

หากไม่ได้รับการรักษาทันที thrombotic thrombocytopenic purpura อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้:

• ไตล้มเหลว
• โรคโลหิตจาง
• ความผิดปกติของระบบประสาท
• เลือดออกมาก
• จังหวะ
• การติดเชื้อ

การป้องกัน Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

ผู้ป่วยบางรายฟื้นตัวเต็มที่จากจ้ำ thrombotic thrombocytopenic purpura ในขณะที่คนอื่นอาจมีอาการกำเริบ ไม่มีมาตรการป้องกันเฉพาะเพื่อแก้ไขปัญหานี้ สิ่งที่ต้องทำคือการลดความเสี่ยงของการเกิดซ้ำของ TTP โดยการหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้น

หากคุณมีครอบครัวที่เป็นหรือมีประสบการณ์ TTP ให้ปรึกษาแพทย์ของคุณเพื่อดูว่าคุณเป็นโรคนี้ด้วยหรือไม่ สาเหตุ TTP สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากอิทธิพลทางพันธุกรรม

หากคุณเคยมีอาการของ TTP ให้ตรวจสุขภาพกับนักโลหิตวิทยาเป็นประจำ แม้ว่าคุณจะรู้สึกสุขภาพดีก็ตาม ในระหว่างการเข้ารับการตรวจแต่ละครั้ง อย่าลืมบอกแพทย์เสมอเกี่ยวกับยาที่คุณกำลังใช้ รวมถึงวิตามินและยาสมุนไพร