สุขภาพ

Chiari malformation - อาการ สาเหตุ และการรักษา

Chiari malformation หรือ Chiari malformation เป็นความผิดปกติในการก่อตัวของโครงสร้างของกะโหลกศีรษะที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ ความผิดปกตินี้ทำให้เกิดแรงกดดันต่อซีรีเบลลัมและก้านสมอง

โดยปกติ cerebellum และก้านสมองจะตั้งอยู่เหนือช่องเปิดที่เชื่อมต่อสมองกับไขสันหลัง (foramen magnum) ในความผิดปกติของ Chiari การหยุดชะงักในโครงสร้างของกะโหลกศีรษะทำให้เนื้อเยื่อ cerebellum บางส่วนทะลุผ่าน foramen magnum และลงไปที่ไขสันหลัง สิ่งนี้สามารถรบกวนการทำงานของสมองน้อย การไหลของน้ำไขสันหลัง และกระดูกสันหลัง

ความผิดปกติของ Chiari บางครั้งทำให้ไม่มีอาการและไม่ต้องการการดูแลเป็นพิเศษ อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี ความผิดปกติของ Chiari อาจเป็นอันตรายและต้องได้รับการรักษา

Chiari Malformation Type

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและส่วนของสมองที่ผ่านคลองไขสันหลัง ความผิดปกติของ Chiari แบ่งออกเป็น 4 ประเภท ได้แก่

ประเภท 1

Chiari malformation type 1 เกิดขึ้นเมื่อส่วนล่างของ cerebellum (cerebellar tonsils) ขยายผ่าน foramen magnum โดยปกติ foramen magnum จะผ่านไขสันหลังเท่านั้น

Chiari malformation type 1 เป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุดของ Chiari malformation ประเภทนี้บางครั้งไม่มีอาการใด ๆ และมักตรวจพบในช่วงวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่

ประเภท 2

Chiari malformation type 2 เกิดขึ้นเมื่อ cerebellum และก้านสมองเคลื่อนผ่าน foramen magnum ในประเภทนี้โครงข่ายประสาทที่เชื่อมต่อซีเบลลัมซ้ายและขวาหายไปหรือเกิดขึ้นเพียงบางส่วนเท่านั้น ภาวะนี้มักมาพร้อมกับลักษณะที่ปรากฏของกระดูกสันหลังชนิด myelomeningocele

Chiari malformation type 2 เรียกอีกอย่างว่า Arnold-Chiari malformation หรือ Chiari malformation แบบคลาสสิก คำว่า Chiari malformation หมายถึงประเภทของ Chiari malformation มากกว่า

ประเภท 3

Chiari malformation type 3 เกิดขึ้นเมื่อส่วนหนึ่งของซีรีเบลลัมและก้านสมองออกจากกะโหลกศีรษะผ่านรูที่เกิดขึ้นอย่างผิดปกติที่ด้านหลังของกะโหลกศีรษะ (รูปที่encephalocele).

Chiari malformation type 3 เป็นประเภทที่อันตรายที่สุดเมื่อเทียบกับประเภทอื่น

ประเภท 4

Chiari malformation type 4 เกิดขึ้นเมื่อ cerebellum ยังไม่พัฒนาเต็มที่ ประเภทนี้เรียกอีกอย่างว่าสมองน้อย hypoplasia

สาเหตุของ Chiari Malformation

ความผิดปกติของ Chiari เกิดจากความผิดปกติของสมองและระบบประสาทที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ ภาวะนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนหรือภาวะอื่นๆ ที่เกิดขึ้นในสตรีมีครรภ์ ต่อไปนี้เป็นเงื่อนไขบางประการของหญิงตั้งครรภ์ที่มักเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ Chiari malformation ในทารกและทารกในครรภ์:

  • ขาดวิตามินและสารอาหาร เช่น กรดโฟลิก
  • การสัมผัสกับสารเคมีอันตราย ยาเสพติด และแอลกอฮอล์
  • ไข้สูงหรือติดเชื้อ

ในบางกรณี ความผิดปกติของ Chiari สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ใหญ่ ภาวะนี้อาจเกิดจากการบาดเจ็บหรือการติดเชื้อที่ทำให้น้ำไขสันหลังไหลออกมากเกินไป

โรคอื่นที่เกี่ยวข้องกับ Chiari malformation

ผู้ป่วยที่มี Chiari malformation มักประสบปัญหาทางระบบประสาทหรือกระดูกสันหลัง โรคอื่น ๆ ที่มักปรากฏขึ้นเมื่อบุคคลทนทุกข์ทรมานจาก Chiari malformation คือ:

  • Syringomyeliaคือ ลักษณะของซีสต์ในกระดูกสันหลังเนื่องจากความผิดปกติของไขสันหลัง
  • Spina bifida type myelomeningocele ซึ่งเป็นการก่อตัวของช่องว่างในกระดูกสันหลังที่ทำให้เกิดการปลดปล่อยของถุงที่เต็มไปด้วยของเหลวและส่วนหนึ่งของไขสันหลัง
  • Hydrocephalus ซึ่งเป็นของเหลวสะสมในสมองในระยะลุกลามของภาวะนี้จะทำให้ความดันในสมองเพิ่มขึ้น
  • ดาวน์ซินโดรมสายโยง, นี่เป็นเงื่อนไขเมื่อไขสันหลังเข้าสู่กระดูกสันหลังและทำให้เกิดการดึงและความเสียหายต่อเส้นประสาท
  • ความผิดปกติของความโค้งของกระดูกสันหลัง รวมทั้ง scoliosis หรือ kyphosis เป็นภาวะที่มักเกิดขึ้นในผู้ที่เป็นโรค syringomelia หรือ Chiari malformation ชนิดที่ 1

อาการของ Chiari Malformation

บางครั้ง ความผิดปกติของ Chiari ไม่ได้ทำให้เกิดอาการใดๆ ดังนั้นผู้คนจะรับรู้ได้ก็ต่อเมื่อเข้ารับการตรวจโรคอื่นเท่านั้น อย่างไรก็ตาม มีเพียงไม่กี่คนที่มีอาการ Chiari malformation

อาการของ Chiari malformation ขึ้นอยู่กับประเภทประสบการณ์โดยผู้ประสบภัย นี่คือคำอธิบาย:

ประเภท 1

อาการของ Chiari malformation type 1 มักปรากฏในวัยรุ่นตอนต้นหรือวัยผู้ใหญ่ ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะของอาการปวดศีรษะรุนแรงที่ปรากฏขึ้นเมื่อไอหรือจาม โดยทั่วไป อาการของ Chiari type 1 malformation ได้แก่:

  • ปวดศีรษะ
  • วิงเวียน
  • เจ็บคอ
  • หูอื้อ
  • ความผิดปกติของคำพูด
  • กระดูกสันหลังคด
  • อ่อนแอ
  • จังหวะการเต้นของหัวใจช้า
  • ความผิดปกติของความสมดุล
  • ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ เช่น ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ
  • การประสานมือที่ไม่ดี
  • อาการชาที่มือและเท้า
  • กลืนลำบากซึ่งอาจมาพร้อมกับการสำลักหรืออาเจียน

ประเภท 2

อาการของ Chiari malformation type 2 มักจะมาพร้อมกับ myelomeningocele ซึ่งเป็นความผิดปกติของ spina bifida ผู้ป่วยที่มีรูปร่างผิดปกติของ Chiari ชนิดที่ 2 อาจพบอาการต่อไปนี้:

  • ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ
  • แขนรู้สึกอ่อนแรง
  • ปวดศีรษะ
  • กลืนลำบาก
  • พูดลำบากเพราะเส้นเสียงผิดปกติ

ในทารกและเด็ก อาจพบข้อร้องเรียนและอาการต่างๆ เช่น การเจริญเติบโตและพัฒนาการบกพร่อง การสำลัก อาเจียน และคอตึง

ประเภท 3

อาการของ Chiari type 3 malformation เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด อาการบางอย่างอาจเหมือนกับ Chiari malformation type 2 ที่มาพร้อมกับความผิดปกติของระบบประสาท เช่น อาการชัก อาตา หูหนวก และพัฒนาการทางร่างกายและจิตใจบกพร่อง ประเภทที่ 3 เป็นประเภทที่ร้ายแรงที่สุดของ Chiari malformation

นอกเหนือจากอาการข้างต้นแล้ว ความผิดปกติของ Chiari type 3 มักมาพร้อมกับ hydrocephalus ซึ่งเป็นของเหลวที่สะสมอยู่ในโพรงสมองซึ่งทำให้ศีรษะขยายใหญ่ขึ้น

เมื่อไรจะไปหาหมอ

ตรวจสอบกับแพทย์หากคุณหรือบุตรหลานของคุณมีอาการของ Chiari malformation หรือเงื่อนไขอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ Chiari malformation

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีรูปร่างผิดปกติของ Chiari ให้ควบคุมตามตารางการตรวจที่แพทย์ให้ไว้เพื่อติดตามการพัฒนาของสภาพที่ผิดปกตินี้

การวินิจฉัยความผิดปกติของ Chiari

แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการของผู้ป่วยและประวัติการรักษา ตามด้วยการตรวจร่างกาย โดยเฉพาะการตรวจการทำงานของเส้นประสาท เพื่อยืนยันการวินิจฉัย แพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติม เช่น

  • เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan) เพื่อตรวจหาความเสียหายของสมอง ความผิดปกติของกระดูกและหลอดเลือด เนื้องอกในสมอง หรือภาวะอื่นๆ ที่อาจเกี่ยวข้องกับ Chiari malformation
  • แม่เหล็ก NSเสียงสะท้อน ผมมายากล (MRI) เพื่อดูความผิดปกติในโครงสร้างสมองของผู้ป่วยและติดตามความรุนแรงและความคืบหน้าของอาการของผู้ป่วยเมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Chiari malformation
  • เอ็กซ์เรย์เพื่อดูความผิดปกติในกระดูกสันหลังที่อาจเกี่ยวข้องกับ Chiari malformation

การรักษา Chiari Malformation

การรักษา Chiari malformation ขึ้นอยู่กับอาการและความรุนแรง สำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ (ไม่มีอาการ) การรักษามักจะไม่จำเป็น อย่างไรก็ตาม แพทย์จะติดตามความคืบหน้าของผู้ป่วยโดยการตรวจ MRI เป็นประจำ

ในผู้ป่วยที่มีอาการปวดศีรษะหรือมีอาการอื่นๆ แพทย์จะให้การรักษาตามอาการที่ปรากฏ หากอาการของผู้ป่วยรุนแรง แพทย์จะทำการผ่าตัดเพื่อลดแรงกดบนสมองและกระดูกสันหลัง และปรับปรุงการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง

วิธีการผ่าตัดที่ทำกับผู้ป่วย Chiari malformation ได้แก่:

  • การบีบอัดโพรงในร่างกายหลัง,เพื่อลดแรงกดดันต่อสมอง
  • ไฟฟ้า, การหดตัวส่วนล่างของ cerebellum
  • การผ่าตัดหัวใจห้องล่างครั้งที่สาม, เพื่อปรับปรุงการไหลของน้ำไขสันหลัง
  • ผ่ากระดูกสันหลัง,เพื่อลดแรงกดบนไขสันหลังและรากประสาทไขสันหลัง

โปรดทราบว่าการผ่าตัดสามารถบรรเทาอาการที่เกิดขึ้นเนื่องจาก Chiari malformation ได้ แต่ไม่สามารถซ่อมแซมความเสียหายของเส้นประสาทที่เกิดขึ้นเนื่องจาก Chiari malformation ได้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีความเสียหายของเส้นประสาทสามารถเข้ารับการฟื้นฟูทางการแพทย์หรือกายภาพบำบัดหลังการผ่าตัดได้

กระบวนการรักษาหลังการผ่าตัดมักใช้เวลาประมาณ 46 สัปดาห์. โปรดทราบว่าผู้ที่มีรูปร่างผิดปกติของ Chiari ไม่ควรออกกำลังกายที่หนักหน่วงและยกน้ำหนักจนถึง 2-3 สัปดาห์หลังการผ่าตัด

หลังการผ่าตัด ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสุขภาพกับแพทย์เป็นประจำ เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและติดตามความคืบหน้าของอาการได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่เป็น myelomeningocele หรือ hydrocephalus แพทย์จะทำการรักษาเพิ่มเติมเพื่อเอาชนะทั้งสองเงื่อนไข

ภาวะแทรกซ้อนของ Chiari Malformation

ความผิดปกติของ Chiari อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อ cerebellum และไขสันหลัง ภาวะนี้มักเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ hydrocephalus, syringomylia, spina bifida, ดาวน์ซินโดรม tethered cordและความผิดปกติของกระดูกสันหลัง เช่น scoliosis หรือ kyphosis

ภาวะแทรกซ้อนบางอย่างที่อาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัด Chiari malformation ได้แก่ น้ำไขสันหลังอักเสบ การติดเชื้อที่เยื่อบุของสมอง (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) สมองและระบบประสาททำงานผิดปกติ การหยุดหายใจ การบาดเจ็บที่หลอดเลือด (หลอดเลือดแดง) ในกระดูกสันหลัง หรือมีเลือดออกใน สมอง.

การป้องกันผิดรูปChiari

มีหลายวิธีที่หญิงตั้งครรภ์สามารถทำได้เพื่อป้องกันไม่ให้ Chiari malformation เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ เคล็ดลับคือ:

  • สารอาหารที่จำเป็นสำหรับแม่และทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์
  • เพิ่มการบริโภคกรดโฟลิก เช่น จากผักและผลไม้
  • หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารที่เป็นอันตราย รวมทั้งแอลกอฮอล์และยาเสพติด\
  • หมั่นตรวจสุขภาพกับแพทย์ทุกเดือน
$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found