Toxic epidermal necrolysis (TEN) เป็นปฏิกิริยาภูมิไวเกินของผิวหนังซึ่งมักเกิดจากการใช้ยา เนื้อร้ายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษสามารถจำแนกได้โดย: ผิว ซึ่งมีลักษณะเป็นตุ่มพองและลอกคล้ายแผลไหม้
เนื้อร้ายที่หนังกำพร้าเป็นพิษเป็นภาวะที่พบได้ยากและอาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น การติดเชื้อรุนแรง โรคปอดบวม และภาวะติดเชื้อ ดังนั้นจำเป็นต้องรักษาเนื้อร้ายที่ผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษทันที
เนื้อร้ายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษเหมือนกับ Stevens-Johnson syndrome (SJS) ซึ่งเป็นปฏิกิริยาภูมิไวเกินต่อผิวหนังในรูปของแผลพุพอง อย่างไรก็ตาม การตายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษนั้นรุนแรงกว่า
ความแตกต่างที่ชัดเจนที่สุดระหว่าง SJS และ NET คือขอบเขตของการบาดเจ็บ ใน SJS พื้นที่แผลไม่เกิน 10 เปอร์เซ็นต์ของผิวกาย ในขณะที่เนื้อร้ายที่ผิวหนังชั้นนอกมีพิษ ตุ่มพองจะกระจายไปในวงกว้างกว่า ซึ่งมากกว่าร้อยละ 30 ของผิวกาย
สาเหตุของ Toxic Epidermal Necrolysis
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดเนื้อร้ายที่ผิวหนังที่เป็นพิษ อย่างไรก็ตาม เป็นที่ทราบกันดีว่า NET เป็นปฏิกิริยาภูมิไวเกินชนิดหนึ่ง ปฏิกิริยาภูมิไวเกินเป็นภาวะที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย (ระบบภูมิคุ้มกัน) ทำงานผิดพลาดหรือทำปฏิกิริยามากเกินไป ทำให้เกิดผลที่ไม่พึงประสงค์
ปฏิกิริยาภูมิไวเกินต่อเนื้อร้ายที่ผิวหนังที่เป็นพิษมักถูกกระตุ้นโดยการใช้ยา เช่น
- ซัลโฟนาไมด์ เช่น โคไตรม็อกซาโซล
- ยาปฏิชีวนะเบต้า-แลคตัม เช่น เซฟาโลสปอริน
- ยากันชัก เช่น carbamazepine และ phenytoin
- พาราเซตามอล
- อัลโลพูรินอล
- เนวิราพีน
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) โดยเฉพาะกลุ่มออกซิแคม เช่น มีลอกซิแคมหรือไพร็อกซิแคม
นอกจากการใช้ยาแล้ว การตายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษยังสามารถถูกกระตุ้นโดยการติดเชื้อหลายประเภท เช่น:
- ไซโตเมกาโลไวรัส
- Mycoplasma pneumoniae
- เริม
- ไวรัสตับอักเสบเอ
แม้ว่าการสร้างภูมิคุ้มกันโรคและการปลูกถ่ายอวัยวะที่หาได้ยาก เช่น การปลูกถ่ายไขกระดูก ก็สามารถกระตุ้นให้เกิดการสลายเนื้อร้ายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษได้
ปัจจัยเสี่ยงสำหรับการตายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษ
การตายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษสามารถเกิดขึ้นได้กับทุกคน อย่างไรก็ตาม บุคคลที่มีภาวะดังต่อไปนี้มักจะมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้มากกว่า:
- อายุ 40-60 ปี
- ประวัติก่อนหน้านี้ของ Stevens-Johnson syndrome หรือ toxic epidermal necrolysis
- มีภูมิคุ้มกันที่อ่อนแอ เช่น ป่วยด้วยเอชไอวี/เอดส์ โรคภูมิต้านตนเอง หรือจากการรักษาต่อเนื่องที่ทำให้ภูมิคุ้มกันของร่างกายอ่อนแอ
- ทุกข์ทรมานจากโรคมะเร็ง โดยเฉพาะมะเร็งเม็ดเลือด
- มีประวัติครอบครัวเป็นเนื้องอกที่ผิวหนังเป็นพิษ
อาการของ Toxic Epidermal Necrolysis
อาการของเนื้อร้ายที่ผิวหนังที่เป็นพิษมักเริ่มต้นด้วยอาการที่คล้ายกับการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนหรือไข้หวัดใหญ่ อาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่ 1 วันถึง 3 สัปดาห์ อาการเหล่านี้บางส่วนคือ:
- มีไข้สูงกว่า 38 องศาเซลเซียส
- ความเหนื่อยล้า
- เจ็บคอ
- เย็นและไอ
- ปวดกล้ามเนื้อและข้อ
- ตาแดงและเจ็บ (เยื่อบุตาอักเสบ)
- ลดความอยากอาหาร
- คลื่นไส้และอาเจียน
หลังจากนั้นจะเกิดปฏิกิริยากับเยื่อหุ้มเซลล์ภายในร่างกาย (เยื่อเมือก) โดยทั่วไป อาการของเยื่อเมือกจะทำให้เกิดอาการปวดและแสบร้อน อย่างไรก็ตาม อาจมีอาการเพิ่มเติมอื่นๆ ด้วย ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเยื่อเมือกที่ได้รับผลกระทบ เช่น:
- ตาในรูปของตาแดงหรือไวต่อแสง
- ปากหรือริมฝีปากที่มีลักษณะเป็นปากแดง แข็งกระด้าง หรือเป็นปากเปื่อย
- ลำคอและหลอดอาหาร กลืนลำบาก
- ทางเดินปัสสาวะและอวัยวะเพศ ในรูปของแผลที่อวัยวะเพศ และปัสสาวะลำบาก
- ทางเดินหายใจในรูปของไอและหายใจถี่
- ทางเดินอาหารในรูปของอาการท้องร่วง
โดยปกติอาการทางผิวหนังจะเกิดขึ้นประมาณ 1-3 วันหลังจากมีอาการเยื่อเมือกปรากฏขึ้น อาการของผื่นที่ผิวหนังอาจเกิดขึ้นที่หน้าอก หน้าท้อง หรือหลังอย่างกะทันหัน ผื่นนี้จะลามไปที่ใบหน้า แขน และขาอย่างรวดเร็ว โดยทั่วไป ผื่นที่ผิวหนังสามารถปกคลุมทั้งร่างกายได้ภายใน 4 วัน
ผื่นอาจรวมถึงผิวหนังแดง ตุ่มแดง หย่อมสีแดงเป็นวงกลม ตุ่มน้ำที่อาจแตกออก หรืออาการเหล่านี้ร่วมกัน ผื่นทั้งหมดเหล่านี้ทำให้เกิดอาการปวด
อาการทางผิวหนังโดยทั่วไปของ TEN คือผิวหนังพุพองที่อาจขยายใหญ่ขึ้นและรวมตัวกัน ทำให้ชั้นผิวหนังชั้นนอกสุดลอกออก เพื่อให้ชั้นกลางสีแดงที่เปียกของผิวหนังหรือหนังแท้สัมผัสกับอากาศภายนอก
NET ทำให้เกิดอาการรุนแรง ในสภาพนี้ ผู้ป่วยจะรู้สึกเจ็บปวดมากจนทำให้เกิดความวิตกกังวลได้ นอกจากนี้ อวัยวะอื่นๆ เช่น ตับ ไต ปอด ไขกระดูก และข้อต่อก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน
เมื่อไรจะไปหาหมอ
เนโครไลซิสที่ผิวหนังเป็นพิษต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างระมัดระวังด้วยความระมัดระวัง ปรึกษาแพทย์ทันทีหากคุณพบผื่นที่ผิวหนังซึ่งมีอาการปวดและลุกลามอย่างรวดเร็ว
หากคุณเคยประสบกับ NET หรือ SJS มาก่อน ให้ตรวจสอบกับแพทย์เมื่อคุณพบอาการในระยะแรก เช่น มีไข้ ไอและมีน้ำมูกไหล และเจ็บคอ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการปรากฏขึ้นหลังจากรับประทานยาที่กระตุ้นให้เกิด TEN
การวินิจฉัยโรคเนื้องอกที่ผิวหนังที่เป็นพิษ
แพทย์จะถามคำถามเกี่ยวกับอาการและข้อร้องเรียนที่ผู้ป่วยพบ ประวัติการรักษาของผู้ป่วยและครอบครัวของเขา และยาที่ผู้ป่วยบริโภค หลังจากนั้นแพทย์จะตรวจร่างกายของผู้ป่วยโดยเฉพาะที่สภาพผิวของเขา รวมถึงความรุนแรงและขอบเขตของบาดแผล
โดยทั่วไป เนื้องอกในผิวหนังที่เป็นพิษสามารถวินิจฉัยได้โดยคำถามและคำตอบและการตรวจร่างกายเท่านั้น อย่างไรก็ตาม แพทย์ยังสามารถทำการตรวจสอบบางอย่างต่อไปนี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย:
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคเนื้อร้ายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษโดยการเก็บตัวอย่างผิวหนังซึ่งจะทำการตรวจเพิ่มเติมในห้องปฏิบัติการ
- การตรวจเลือดและปัสสาวะ เพื่อตรวจหาว่ามีหรือไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรือภาวะขาดสารอาหาร และเพื่อประเมินศักยภาพการฟื้นตัวของผู้ป่วย
การรักษา Toxic Epidermal Necrolysis
การรักษาเนื้อร้ายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษมีจุดมุ่งหมายเพื่อเอาชนะปัจจัยกระตุ้นและบรรเทาอาการและข้อร้องเรียน การรักษายังขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ เช่น อายุ ประวัติการรักษา ความรุนแรง และพื้นที่ของร่างกายที่ได้รับบาดเจ็บ
ผู้ป่วยที่มีเนื้อร้ายที่ผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษต้องได้รับการรักษาในโรงพยาบาล มีหลายวิธีที่ใช้รักษาภาวะเนื้อร้ายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษได้ กล่าวคือ:
การรักษาทางการแพทย์
ขั้นตอนแรก แพทย์จะทำการรักษาดังต่อไปนี้:
- หยุดใช้ยาที่สงสัยว่าจะกระตุ้นปฏิกิริยาภูมิไวเกิน
- การให้ของเหลวผ่านทาง IV เพื่อรักษาสมดุลในระดับของเหลวในร่างกาย เนื่องจากผู้ป่วย TEN มีความอ่อนไหวต่อภาวะขาดน้ำมาก
- ให้ขี้ผึ้งและผ้าพันแผลเพื่อป้องกันการทำร้ายผิวที่รุนแรงมากขึ้นและป้องกันการติดเชื้อในผิวหนังที่ลอกออก
- การจัดห้องแยกผู้ป่วย ลดความเสี่ยงการติดเชื้อ
- การใส่สายสวนเพื่อระบายปัสสาวะของผู้ป่วย
เพื่อบรรเทาอาการและข้อร้องเรียน ผู้ป่วยยังสามารถได้รับยา เช่น:
- ยาปฏิชีวนะ เพื่อรักษาหรือป้องกันการติดเชื้อ
- ยาแก้ปวดเพื่อลดความรู้สึกแสบในผิวหนัง
- น้ำยาบ้วนปากที่มีสารฆ่าเชื้อเพื่อลดความรู้สึกไม่สบายในปาก
- ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อควบคุมปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกัน
- ยาหยอดตา รักษาอาการอักเสบ ติดเชื้อ หรือความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นกับดวงตา
การดำเนินการ
หากยารักษาสภาพผิวของผู้ป่วยไม่ได้ แพทย์จะทำการผ่าตัดได้ การดำเนินการเหล่านี้สามารถอยู่ในรูปแบบของ:
- การตัดทอนซึ่งเป็นการผ่าตัดเล็กๆ น้อยๆ ในการทำความสะอาดและขจัดเนื้อเยื่อที่ตายแล้วในแผล
- การปลูกถ่ายผิวหนังซึ่งเป็นการผ่าตัดเพื่อวางผิวที่แข็งแรงจากส่วนอื่นของร่างกายหรือจากผู้บริจาคไปยังบริเวณที่ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง
การดูแลตนเอง
หลังจากการรักษาที่โรงพยาบาลเสร็จสิ้นและอนุญาตให้กลับบ้านได้ แนะนำให้ผู้ป่วยดูแลตัวเองดังต่อไปนี้ เพื่อลดความเจ็บปวดและเร่งการรักษา:
- รักษาแผลตามที่แพทย์แนะนำ เช่น เปลี่ยนผ้าพันแผลเป็นประจำ เพื่อเร่งการรักษาและลดความเสี่ยงในการติดเชื้อ
- ดูแลสุขภาพช่องปาก เช่น ใช้น้ำยาบ้วนปากและแปรงสีฟันอ่อนๆ หากมีแผลในปาก
- ดื่มน้ำให้เพียงพอเพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำ
- ทำกายภาพบำบัดหรือกายภาพบำบัดเพื่อเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ความคล่องตัว และการบรรเทาอาการปวด
โดยทั่วไป กระบวนการรักษาจะใช้เวลา 3-6 สัปดาห์ ขึ้นอยู่กับสภาพโดยรวมของผู้ป่วย
ภาวะแทรกซ้อนของ Toxic Epidermal Necrolysis
หากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง การตายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษสามารถนำไปสู่โรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงดังต่อไปนี้:
- เปลี่ยนหรือสีผิวไม่สม่ำเสมอ
- ผมร่วง
- รบกวนรสชาติ
- ภาวะทุพโภชนาการ
- การติดเชื้อที่ผิวหนังหรืออวัยวะอื่นๆ เช่น ปอด
- แบคทีเรีย
- กลุ่มอาการหายใจลำบากเฉียบพลัน
- แผลในกระเพาะอาหารหรือส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหาร
- การยึดเกาะของช่องคลอดเนื่องจากการบาดเจ็บที่ช่องคลอดอย่างกว้างขวาง
- Coagulopathy หรือลิ่มเลือดที่แพร่กระจายไปทั่วกระแสเลือด
- ความผิดปกติของดวงตา เช่น แผลที่กระจกตา ซึ่งทำให้ตาบอดได้
การป้องกัน Toxic Epidermal Necrolysis
ไม่สามารถป้องกันการตายของผิวหนังที่เป็นพิษได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงของการพัฒนา NET สามารถลดลงได้โดยการระมัดระวังมากขึ้นและปรึกษาแพทย์ของคุณก่อนเสมอในการใช้ยาที่อาจทำให้เกิดภาวะนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีความเสี่ยงที่จะเกิด NET