Eisenmenger syndrome - อาการสาเหตุและการรักษา

กลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์หรือ กลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์คือ ความผิดปกติแต่กำเนิดที่ส่งผลให้เลือดสะอาดผสมกับเลือดสกปรก ภาวะนี้ทำให้เด็กยางง่ายและเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน

การผสมเลือดสะอาดกับเลือดสกปรกเกิดขึ้นเนื่องจากโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด และส่วนใหญ่มักเกิดจากรูในกะบังของห้องหัวใจ จากภาวะนี้ความดันในหลอดเลือดของปอดจะเพิ่มขึ้นและความเสี่ยงของภาวะหัวใจล้มเหลวจะเพิ่มขึ้น

อาการไอเซนเมงเกอร์ ซินโดรม

อาการไอเซนเมงเกอร์มักเริ่มปรากฏขึ้นเมื่อเด็กอายุ 2 ขวบขึ้นไป แต่อาการไม่ปรากฏอย่างสมบูรณ์ในทันทีและอาจใช้เวลาหลายปีกว่าที่ผู้ป่วยจะรู้สึกได้ ผู้ป่วยอาจเพิ่งเริ่มรู้สึกร้องเรียนเมื่อตอนเป็นวัยรุ่นหรือผู้ใหญ่

ด้านล่างนี้เป็นอาการของโรค Eisenmenger ที่ตรวจพบได้ง่าย:

ผิวหนัง ริมฝีปาก นิ้ว และนิ้วเท้ากลายเป็นสีน้ำเงิน (ตัวเขียว)
นิ้วหรือนิ้วเท้ากว้างและแข็งแรง (เที่ยวคลับ นิ้ว).
การรู้สึกเสียวซ่าหรือชาในนิ้วเท้าหรือมือ
อาการวิงเวียนศีรษะหรือปวดหัว
ไอเป็นเลือด (อัมพาตครึ่งซีก).
ท้องอืด.
ให้หายเหนื่อยเร็วๆ
หัวใจเต้น.
อาการเจ็บหน้าอก
หายใจลำบาก.

สาเหตุ Eisenmenger NSซินโดรม

โครงสร้างของหัวใจประกอบด้วย 4 ห้อง คือ 2 ห้องด้านบนเรียกว่าเอเทรียม (atrium) และ 2 ห้องด้านล่างเรียกว่า ventricles (ventricles) ระหว่างห้อง Atria คั่นด้วยกะบังที่เรียกว่ากะบังหัวใจในขณะที่ระหว่างห้องจะถูกคั่นด้วยกะบังที่เรียกว่ากะบังกระเป๋าหน้าท้อง

ห้องด้านซ้ายของหัวใจมีเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจน (เลือดสะอาด) เพื่อสูบฉีดไปทั่วร่างกาย ในขณะเดียวกัน ห้องด้านขวาของหัวใจมีเลือดที่มีออกซิเจนต่ำ (เลือดสกปรก) เพื่อส่งไปยังปอดและเติมด้วยออกซิเจน

Eisenmenger syndrome เกิดขึ้นเมื่อเลือดสะอาดผสมกับเลือดสกปรกเนื่องจากโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด เป็นผลให้ความดันในหลอดเลือดของปอดเพิ่มขึ้น (ความดันโลหิตสูงในปอด) และผู้ป่วยเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน

เลือดสะอาดผสมกับเลือดสกปรกเกิดจากความผิดปกติแต่กำเนิดในรูปของรูหรือช่องที่เชื่อมระหว่างห้องหัวใจด้านซ้ายกับห้องหัวใจด้านขวา ความผิดปกติแต่กำเนิด ได้แก่ :

รูในผนังกั้นห้องล่างความผิดปกติของผนังกั้นห้องล่าง/VSD).
รูในกะบังหัวใจข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบน/ASD).
ช่องระหว่างหลอดเลือดแดงหลัก (aorta) และหลอดเลือดแดงในปอด (pulmonary artery) ความผิดปกตินี้เรียกว่า (หลอดเลือดแดง ductus สิทธิบัตร).
รูขนาดใหญ่ตรงกลางหัวใจที่ทำให้ห้องหัวใจทั้งหมดรวมกัน (ข้อบกพร่องคลอง atrioventricular).

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง และ ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบน เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด

เมื่อไรจะไปหาหมอ

ปรึกษาแพทย์โรคหัวใจทันทีหากบุตรของท่านพบอาการข้างต้น ผู้ป่วยที่เป็นโรค Eisenmenger ยังต้องได้รับการตรวจร่างกายเป็นประจำเพื่อให้สามารถตรวจสอบสภาพได้อย่างต่อเนื่อง เป้าหมายคือการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจถึงแก่ชีวิตได้

การวินิจฉัย Eisenmenger Syndrome

ในการวินิจฉัยโรค Eisenmenger แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการของผู้ป่วยและทำการตรวจร่างกายโดยเฉพาะปอดและหัวใจ หากสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรค Eisenmenger แพทย์จะทำการทดสอบเพิ่มเติมหลายอย่างเช่น:

Chest X-ray เพื่อตรวจขนาดของหัวใจและสภาพของปอด
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) เพื่อบันทึกกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจ
Echocardiography เพื่อดูโครงสร้างของหัวใจและการไหลเวียนโลหิต
การตรวจเลือด เพื่อตรวจจำนวนเม็ดเลือด การทำงานของไต การทำงานของตับ และระดับธาตุเหล็กของผู้ป่วย
CT scan หรือ MRI เพื่อดูสภาพของหัวใจและปอดโดยละเอียด
การสวนหัวใจจะดำเนินการหากการทดสอบอื่นไม่เห็นความผิดปกติ แต่กำเนิดอย่างชัดเจน

การรักษากลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์

แพทย์โรคหัวใจจะให้ยาแก่คุณ เช่น

ยาควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจ
ยานี้ให้กับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ ตัวอย่างของยาที่ให้ ได้แก่ verapamil หรือ amiodarone
ทินเนอร์เลือด
ยานี้ให้กับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจเพื่อป้องกันโรคหลอดเลือดสมองและป้องกันลิ่มเลือด ตัวอย่างยาที่ให้แอสไพรินหรือวาร์ฟาริน
ยาซิลเดนาฟิล หรือทาดาลาฟิล
ยานี้ใช้เพื่อขยายหลอดเลือดในปอด เพิ่มการไหลเวียนของเลือด และลดความดันโลหิตในปอด
ยาปฏิชีวนะ
ให้ยาปฏิชีวนะแก่ผู้ป่วยที่วางแผนจะดำเนินการทางการแพทย์ เช่น การดูแลทันตกรรม เพื่อให้ผู้ป่วยหลีกเลี่ยงการติดเชื้อในหัวใจ (เยื่อบุหัวใจอักเสบ)

นอกจากนี้ยังมีการดำเนินการหลายอย่างที่สามารถดำเนินการเพื่อบรรเทาอาการของโรค Eisenmenger เช่น:

เลือดออก (โลหิตออก)
วัตถุประสงค์ของการตัดโลหิตออกคือการลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือด แพทย์จะแนะนำการดำเนินการนี้หากระดับเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยสูงเกินไป
การปลูกถ่ายหัวใจและปอด
ผู้ป่วยโรค Eisemenger บางรายอาจต้องปลูกถ่ายหัวใจและปอด หรือปลูกถ่ายปอดด้วยการซ่อมแซมรูในหัวใจ พูดคุยกับแพทย์โรคหัวใจของคุณเกี่ยวกับประโยชน์และความเสี่ยง

ผู้หญิงที่เป็นโรค Eisenmenger และมีเพศสัมพันธ์ไม่แนะนำให้ตั้งครรภ์เพราะโรคนี้เป็นอันตรายและสามารถคุกคามชีวิตของหญิงตั้งครรภ์และทารกในครรภ์ได้ ปรึกษาสูตินรีแพทย์สำหรับขั้นตอนการคุมกำเนิดที่ปลอดภัยที่สุด

แม้ว่าผู้ที่มีอาการ Eisenmenger จะไม่สามารถฟื้นตัวได้เต็มที่เหมือนคนปกติ แต่การรักษาหลายๆ วิธีข้างต้นสามารถบรรเทาอาการและหลีกเลี่ยงความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนได้