ปฐมภูมิท่อน้ำดีอักเสบ

ท่อน้ำดีอักเสบ เส้นโลหิตตีบประถมหรือ หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ (PSC) เป็นโรคของท่อน้ำดีที่มีลักษณะการอักเสบ หนา และเกิดแผลเป็น (fibrosis), ในท่อน้ำดี PSC พบได้บ่อยในผู้ชายอายุ 30 ปีขึ้นไป

เนื้อเยื่อแผลเป็นนี้จะค่อยๆ ทำให้ท่อน้ำดีแคบลง ภาวะนี้ทำให้น้ำดีสะสมและทำให้ตับถูกทำลายอย่างรุนแรง ในระยะลุกลาม PSC อาจทำให้เกิดการติดเชื้อในตับซ้ำ โรคตับแข็ง และตับวายได้

สาเหตุของโรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงคือ หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ. อย่างไรก็ตาม คาดว่าภาวะนี้เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ความผิดปกติทางพันธุกรรม การบาดเจ็บที่ท่อน้ำดี และการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส

ถึงแม้จะไม่ทราบสาเหตุ แต่ก็มีปัจจัยหลายประการที่สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อความทุกข์ทรมานของบุคคลได้ หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ, นั่นคือ:

• อายุระหว่าง 30-50 ปี
• เพศชาย
• มีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรค PSC
• มีโรคลำไส้อักเสบ (ลำไส้อักเสบ โรค/ไอบีดี)
• ทุกข์ทรมานจากโรคนิ่ว
• มีโรคภูมิต้านตนเอง เช่น โรค celiac และโรคไทรอยด์

อาการของท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ

ปฐมภูมิ sclerosing cholangitis เป็นโรคที่ลุกลามอย่างช้าๆ ในระยะแรกอาการของ PSC จะคล้ายกับโรคอื่น ๆ ดังนั้นผู้ป่วยจึงไม่รู้ตัว อาการเหล่านี้รวมถึง:

• ร่างกายรู้สึกเหนื่อย
• คันผิวหนัง
• ไข้
• ไม่มีความอยากอาหาร
• ปวดท้องด้านขวาบน

เมื่อเวลาผ่านไปอาการจะแย่ลง มักจะเกิดขึ้นเพราะ หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ ได้ก่อให้เกิดปัญหาหัวใจ อาการอาจรวมถึง:

• ลดน้ำหนักแบบเร่งด่วน
• กลางคืนเหงื่อออกบ่อย
• มีปัญหาในการคิด สับสน หรือสูญเสียความทรงจำ
• ช้ำหรือเลือดออกง่าย
• รอยแดงปรากฏบนฝ่ามือและเท้าโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน
• ขาบวม
• ตาเหลืองและผิวหนัง (ดีซ่าน)

เมื่อไรจะไปหาหมอ

ตรวจสอบกับแพทย์ของคุณหากคุณรู้สึกว่ามีอาการ หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ ดังกล่าวข้างต้น นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์หากคุณรู้สึกคันโดยไม่ทราบสาเหตุ

NSrimary sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ มักเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบ เช่น โรคลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลหรือโรคโครห์น หากคุณประสบกับภาวะนี้ ให้ตรวจสุขภาพกับแพทย์เป็นประจำเพื่อติดตามอาการและความก้าวหน้าของโรค

การวินิจฉัยโรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ

เพื่อวินิจฉัย NSrimary sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบแพทย์จะสอบถามเรื่องร้องเรียนและประวัติการรักษาของผู้ป่วยและครอบครัว จากนั้นแพทย์จะทำการตรวจร่างกายโดยเฉพาะบริเวณหน้าท้อง ขา และผิวหนัง

เพื่อยืนยันการวินิจฉัย แพทย์จะทำการทดสอบดังต่อไปนี้:

• การตรวจเลือด เพื่อดูจำนวนเม็ดเลือดและตรวจหาการทำงานของตับบกพร่อง
• MRI scan เพื่อดูสภาพของตับและท่อน้ำดี
• สแกน อีส่องกล้อง NSถอยหลังเข้าคลอง คโฮลันจิโอตับครีเอโตกราฟี (ERCP) เพื่อดูสภาพของต่อมและท่อน้ำดี โดยเฉพาะหากผู้ป่วยมีการปลูกถ่ายโลหะจนไม่สามารถทำ MRI ได้
• การตรวจชิ้นเนื้อตับเพื่อตรวจหาความเสียหายของตับโดยการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อตับ

การรักษาโรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ

ถึงตอนนี้ยังไม่มีวิธีรักษา หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ. เป้าหมายของการรักษาคือการบรรเทาการร้องเรียน ป้องกันไม่ให้ตับถูกทำลายอย่างต่อเนื่อง และป้องกันภาวะแทรกซ้อน

ตัวเลือกการรักษาต่างๆ ที่จะดำเนินการใน หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ เป็น:

ยาเสพติด

การบริหารยาเพื่อ หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ มีวัตถุประสงค์เพื่อลดการร้องเรียนของอาการคันและการรักษาการติดเชื้อ

ยาหลายชนิดที่จะให้บรรเทาอาการคัน ได้แก่ ยาแก้แพ้ UDCA (กรด ursodeoxycholic) ซีเควสเตรันของกรดน้ำดี ครีมและโลชั่นที่ประกอบด้วย การบูร, เมนทอล, pramoxine, และ แคปไซซิน

ผู้ป่วยจะได้รับยาปฏิชีวนะด้วย หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ ที่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในตับเนื่องจากการตีบตันและการอุดตันของท่อน้ำดี

การดำเนินการ

การดำเนินการและการดำเนินการบางอย่างที่สามารถทำได้บน หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ ท่ามกลางคนอื่น ๆ:

• การใส่สายสวนบอลลูนเพื่อเปิดการอุดตันในท่อน้ำดีนอกตับ
• การติดตั้ง ขดลวด,เพื่อให้ท่อน้ำดีเปิดอยู่
• การปลูกถ่ายตับเพื่อทดแทนเนื้อเยื่อตับที่เสียหายในผู้ป่วย PSC ที่ตับวาย

การบำบัดแบบประคับประคอง

ปฐมภูมิ sclerosing cholangitis อ่อนแอต่อการขาดสารอาหารเนื่องจากร่างกายมีปัญหาในการดูดซึมวิตามินและแร่ธาตุบางชนิด เพื่อเอาชนะปัญหานี้ แพทย์สามารถให้อาหารเสริมและวิตามิน

แม้ว่าจะหายาก แต่บางครั้งหลังจากขั้นตอนการปลูกถ่ายตับ หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ สามารถกำเริบได้ ดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องมีการตรวจสุขภาพกับแพทย์อย่างสม่ำเสมอเพื่อติดตามอาการ

ภาวะแทรกซ้อนของท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจาก หลักsclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ เป็น:

• โรคตับและตับวาย
• ตับอักเสบเรื้อรัง
• พอร์ทัลความดันโลหิตสูงเนื่องจากความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง) ในเส้นเลือดในตับ (เส้นเลือดพอร์ทัล)
• โรคกระดูกพรุน
• มะเร็งท่อน้ำดี
• มะเร็งลำไส้ใหญ่

การป้องกันโรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ

NSrimary sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ การป้องกันเป็นเรื่องยาก แต่หากคุณมีอาการ เช่น IBD หรือโรคภูมิต้านตนเอง ให้ตรวจสุขภาพกับแพทย์เป็นประจำเพื่อติดตามอาการและความก้าวหน้าของคุณ

หากคุณเคยประสบกับ PCS ให้ทำตามขั้นตอนต่อไปนี้เพื่อป้องกันความเสียหายของตับเพิ่มเติม:

• เลิกสูบบุหรี่
• งดดื่มสุรา
• ห้ามเสพยา
• ปรึกษาแพทย์ก่อนใช้ยาทุกครั้ง
• รักษาน้ำหนักตัวในอุดมคติ