Kernicterus - อาการสาเหตุและการรักษา

Kernicterus เป็นความเสียหายของสมองในทารกที่เกิดจากระดับบิลิรูบินในเลือดสูง ภาวะนี้เกิดขึ้นเมื่ออาการดีซ่านไม่ได้รับการรักษาในทันที ดังนั้นระดับบิลิรูบินจะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและทำให้สมองเสียหาย

Kernicterus มักทำให้ทารกลำบากเพราะอาการตัวเหลืองเป็นเรื่องปกติในทารก เนื่องจากตับของทารกในการประมวลผลบิลิรูบินยังทำงานช้า ในขณะเดียวกัน kernicterus ในผู้ใหญ่มักเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อการประมวลผลของบิลิรูบินเท่านั้น

แม้ว่าจะเป็นอาการที่พบได้ยาก แต่ kernicterus นั้นอันตรายมากและอาจส่งผลให้สมองบาดเจ็บหรือสมองพิการได้ (สมองพิการ). นอกจากนี้ kernicterus ยังสามารถทำให้เกิดปัญหากับฟัน ปัญหาการมองเห็นและการได้ยิน และปัญญาอ่อน

สาเหตุของ Kernicterus

Kernicterus เกิดจากระดับบิลิรูบินในเลือดสูง (hyperbilirubinemia) ซึ่งมีลักษณะเป็นสีเหลืองของร่างกาย ภาวะนี้เรียกว่าโรคดีซ่าน คาดว่าจะส่งผลกระทบต่อทารก 60%

บิลิรูบินเป็นของเสียที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติเมื่อร่างกายรีไซเคิลเซลล์เม็ดเลือดแดง ระดับบิลิรูบินที่เกินค่าปกติเป็นเรื่องปกติในทารกแรกเกิด เนื่องจากร่างกายของทารกยังต้องปรับตัวเพื่อกำจัดบิลิรูบิน

ระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในทารกสามารถเกิดขึ้นได้ในวันที่สามหลังคลอดและยังคงเพิ่มขึ้นจนถึงวันที่ 5 หลังจากนั้นระดับบิลิรูบินจะค่อยๆ ลดลงจนสีเหลืองในร่างกายของทารกหายไปเองภายใน 2-3 สัปดาห์

อย่างไรก็ตาม อาการดีซ่านบางอย่างที่เกิดจากสภาวะบางอย่างสามารถลุกลามไปถึง kernicterus เพราะในภาวะนี้ ระดับบิลิรูบินยังคงเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง ภาวะนี้เป็นอันตรายอย่างยิ่งเนื่องจากบิลิรูบินสามารถแพร่กระจายไปยังสมองและทำให้สมองเสียหายอย่างถาวร

สาเหตุบางประการของโรคดีซ่านที่สามารถลุกลามไปสู่ภาวะ Kernicterus ได้แก่:

• ความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง เช่น ธาลัสซีเมีย
• ความไม่ลงรอยกันจำพวกจำพวก (จำพวกเลือดของทารกและแม่ไม่เหมือนกัน)
• มีเลือดออกใต้หนังศีรษะ (cephalohematoma) ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อทารกเกิด
• ระดับเม็ดเลือดแดงสูงพบได้บ่อยในเด็กแฝดหรือทารกที่มีน้ำหนักแรกเกิดน้อย
• ขาดเอนไซม์ที่ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแตกได้ง่ายขึ้น
• เงื่อนไขทางการแพทย์ที่ส่งผลต่อตับหรือท่อน้ำดี เช่น โรคตับอักเสบและ โรคปอดเรื้อรัง
• ขาดออกซิเจน (ขาดออกซิเจน)
• การติดเชื้อที่เกิดขึ้นในครรภ์หรือเมื่อแรกเกิด เช่น ซิฟิลิสหรือหัดเยอรมัน

Kernicterus ปัจจัยเสี่ยง

มีหลายปัจจัยที่สามารถเพิ่มความเสี่ยงของ kernicterus ในทารก ได้แก่:

• คลอดก่อนกำหนด

  อวัยวะตับในทารกที่มีอายุน้อยกว่า 37 สัปดาห์ในครรภ์ยังไม่พัฒนาเต็มที่และกำจัดบิลิรูบินได้ช้ากว่า

• กรุ๊ปเลือด O หรือ จำพวกลบ

  ทารกที่เกิดจากมารดาที่มีกรุ๊ปเลือด O หรือ rhesus negative มีความเสี่ยงที่จะมีระดับบิลิรูบินสูง

• ประวัติครอบครัวเป็นโรคดีซ่าน

  ความเสี่ยงของการพัฒนา kernicterus ในทารกจะสูงขึ้นหากครอบครัวมีประวัติเป็นโรคดีซ่านที่สืบทอดมา ตัวอย่างของโรคดีซ่านที่สืบทอดมาคือการขาดกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส

• ขาดอาหาร

  บิลิรูบินถูกขับออกทางอุจจาระ ดังนั้น การขาดอาหารสามารถทำให้การขับถ่ายอุจจาระช้าลงเพื่อให้ระดับบิลิรูบินในร่างกายเพิ่มขึ้น

อาการของ Kernicterus

อาการหลักของ Kernicterus คือโรคดีซ่านซึ่งเป็นสีเหลืองของผิวหนังและตาขาว (ส่วนสีขาวของดวงตา) อาการตัวเหลืองมักเกิดขึ้น 3 วันหลังจากทารกเกิด และจะหายไปภายใน 2-3 สัปดาห์

อย่างไรก็ตาม หากอยู่นานขึ้นและไม่ได้รับการรักษา โรคดีซ่านอาจลุกลามไปสู่โรค Kernicterus ซึ่งมีลักษณะดังต่อไปนี้:

• ไข้
• ง่วงนอนง่าย
• อ่อนแอ
• ปิดปาก
• การเคลื่อนไหวของดวงตาผิดปกติ
• แข็งไปทั้งตัว
• กล้ามเนื้อกระชับหรืออ่อนลง
• ไม่อยากเลี้ยงลูกด้วยนมแม่
• เสียงแหลมเวลาร้องไห้
• ท่าทางที่ผิดปกติ
• ความผิดปกติของการได้ยิน
• อาการชัก

เมื่อไรจะไปหาหมอ

ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้น อาการตัวเหลืองเป็นเรื่องปกติในทารกและจะหายไปเอง อย่างไรก็ตาม ควรทำการตรวจกับแพทย์ทันทีหาก:

• ดีซ่านไม่ดีขึ้นหลังจากผ่านไปมากกว่า 5 วัน
• ดีซ่านร่วมกับมีไข้ ง่วงซึม หรืออาการอื่นๆ ข้างต้น
• ผิวของทารกดูเหลืองมาก (เหลืองอ่อน)

หากทารกไม่ได้นำส่งแพทย์หรือในโรงพยาบาล ให้พาทารกไปพบแพทย์เพื่อตรวจร่างกายอย่างละเอียด แพทย์จะตรวจหาอาการดีซ่านภายใน 3 วันหลังคลอด

การวินิจฉัยโรค Kernicterus

การวินิจฉัยโรค kernicterus ขึ้นอยู่กับการร้องเรียนที่เกิดขึ้นในทารก นอกจากการสังเกตผิวหนังและตาขาวของทารกแล้ว แพทย์จะตรวจระดับบิลิรูบินในเลือดด้วย ในทารกที่มีภาวะ Kernicterus ระดับบิลิรูบินอาจมากกว่า 25–30 มก./ดล.

นอกจากนี้ แพทย์จะทำการตรวจติดตามเพื่อหาภาวะที่ทำให้เกิดอาการตัวเหลืองในทารก การตรวจที่สามารถทำได้คือการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาความผิดปกติของเลือดหรือการติดเชื้อ และตรวจการทำงานของตับ

การรักษา Kernicterus

การรักษา kernicterus มีวัตถุประสงค์เพื่อลดระดับบิลิรูบินในเลือดและป้องกันความเสียหายของสมองต่อทารก

ในมารดาของทารกที่เป็นโรค Kernicterus วิธีง่ายๆ ที่สามารถทำได้คือการให้นมแม่หรือนมผสมในปริมาณที่เพียงพอ การให้นมแม่หรือสูตรที่เพียงพอสามารถรักษาระดับของเหลวในร่างกายและช่วยขับบิลิรูบินออกทางปัสสาวะและอุจจาระ

ในขณะเดียวกันการดำเนินการทางการแพทย์ที่แพทย์สามารถทำได้คือ:

ส่องไฟ

ส่องไฟหรือ แสงสีฟ้าการบำบัด มีวัตถุประสงค์เพื่อลดระดับบิลิรูบินในเลือดโดยใช้แสงพิเศษ การส่องไฟสามารถทำได้ 2 วิธี คือ วิธีธรรมดาและวิธีไฟเบอร์ออปติก

การส่องไฟแบบธรรมดาเกี่ยวข้องกับการวางทารกไว้ใต้หลอดฮาโลเจนหรือหลอดฟลูออเรสเซนต์ หลังจากที่ถอดเสื้อผ้าของทารกออกหมดและปิดตาของทารกแล้ว ผิวหนังของทารกจะถูกฉายแสงสีฟ้า ในขณะเดียวกัน ในการส่องไฟด้วยไฟเบอร์ออปติก ทารกจะนอนบนเสื่อที่มีสายไฟเบอร์ออปติกเพื่อฉายรังสีที่ด้านหลัง

โดยทั่วไปการส่องไฟจะดำเนินการอย่างต่อเนื่องโดยหยุด 30 นาทีทุกๆ 3 หรือ 4 ชั่วโมง การหยุดชั่วคราวมีวัตถุประสงค์เพื่อให้แม่สามารถป้อนและเปลี่ยนผ้าอ้อมของทารกได้

หากทารกไม่ดีขึ้นหลังจากได้รับการรักษานี้ แพทย์จะแนะนำให้ใช้การส่องไฟร่วมกันโดยใช้ลำแสงมากกว่าหนึ่งอันและการใช้แผ่นใยแก้วนำแสง การบำบัดแบบผสมผสานนี้ทำอย่างต่อเนื่อง ดังนั้นการรับประทานอาหารและของเหลวจะได้รับผ่านทาง IV

ในระหว่างการส่องไฟ ระดับบิลิรูบินจะถูกตรวจสอบทุก 4-6 ชั่วโมง หากระดับลดลง การสอบจะลดลงทุก 12 ชั่วโมง โดยทั่วไปจะใช้เวลา 2-3 วันในการลดระดับบิลิรูบินและไปถึงระดับที่ปลอดภัย

แลกถ่าย

หากระดับบิลิรูบินในทารกยังสูงอยู่แม้จะส่องไฟ แพทย์จะแนะนำให้ถ่ายแบบแลกเปลี่ยน ขั้นตอนนี้ทำได้โดยการเปลี่ยนเลือดของทารกด้วยเลือดผู้บริจาค

การถ่ายเลือดอาจใช้เวลานานหลายชั่วโมง หลังจากการถ่ายเลือด ระดับบิลิรูบินของทารกจะถูกตรวจสอบทุก 2 ชั่วโมง หากระดับบิลิรูบินยังสูงอยู่ การแลกเปลี่ยนจะถูกถ่ายซ้ำ

โปรดทราบว่าความเสียหายของสมองจาก kernicterus นั้นไม่สามารถย้อนกลับได้ อย่างไรก็ตาม การใช้ยาสามารถป้องกันความเสียหายของสมองที่รุนแรงขึ้นได้ นี่คือเหตุผลที่ควรดูแลทารกแรกเกิดอย่างใกล้ชิด นอกจากจะเป็นการป้องกันแล้ว ระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วสามารถรักษาได้เร็วกว่าปกติ

ภาวะแทรกซ้อนของ Kernicterus

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในทารกที่มี kernicterus ได้แก่:

• อัมพฤกษ์อัมพาตสมองคือความผิดปกติของการเคลื่อนไหวเนื่องจากความเสียหายของสมอง
• ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา เช่น มองตาขึ้นไม่ได้
• คราบบนฟันน้ำนม
• สูญเสียการได้ยินถึงหูหนวก
• ปัญญาอ่อน
• พูดยาก
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• รบกวนควบคุมการเคลื่อนไหว

การป้องกัน Kernicterus

ในโรงพยาบาล โดยทั่วไปจะพบทารกแรกเกิดทุกๆ 8-12 ชั่วโมงในช่วง 2 วันแรกตั้งแต่แรกเกิด การสังเกตซ้ำจะเกิดขึ้นก่อนที่ทารกจะอายุ 5 วัน

หากสังเกตพบว่าทารกดูเป็นสีเหลือง แพทย์จะทำการตรวจบิลิรูบินในเลือด โดยปกติ ระดับบิลิรูบินในทารกแรกเกิดจะต่ำกว่า 5 มก./เดซิลิตร นอกจากนี้ แพทย์จะประเมินปัจจัยเสี่ยงต่อโรคดีซ่านและโรคนิ่วในทารกด้วย เพื่อตัดสินใจว่าทารกต้องการการดูแลเป็นพิเศษหรือไม่

สำหรับคุณแม่มือใหม่ควรพาทารกควบคุมไปพบแพทย์ภายใน 2-3 วันหลังจากออกจากโรงพยาบาล ทั้งนี้เพื่อให้การตรวจและรักษาสามารถดำเนินการได้ทันทีหากอาการตัวเหลืองในทารกไม่ดีขึ้น