ความยิ่งใหญ่คือ รบกวนการเจริญเติบโต ที่ทำให้ลูกเติบโต มาก สูงและใหญ่จึงดูเหมือนยักษ์. ภาวะนี้เกิดจากการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป
Gigantism มีลักษณะร่างกายของเด็กที่สูงกว่าและใหญ่กว่าเด็กในวัยเดียวกัน ภาวะที่หายากนี้มักเกิดจากเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงในต่อมใต้สมองหรือต่อมใต้สมอง
Gigantism แตกต่างจาก acromegaly Acromegaly มักเกิดขึ้นในผู้ใหญ่และมักได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุ 30-50 ปี ในขณะที่ภาวะใหญ่โตมักเกิดขึ้นก่อนสิ้นสุดวัยแรกรุ่นหรือก่อนที่แผ่นการเจริญเติบโตจะปิดลง
สาเหตุของความใหญ่โต
Gigantism เกิดจากการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือ ฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) ส่วนเกิน การผลิตฮอร์โมนนี้มากเกินไปมักเกิดขึ้นเนื่องจากเนื้องอกในต่อมใต้สมองหรือต่อมใต้สมอง
ต่อมใต้สมองตั้งอยู่ที่ด้านล่างของสมอง ต่อมนี้มีบทบาทในการผลิตฮอร์โมนที่ส่งผลต่อการเจริญเติบโตและการทำงานของอวัยวะหรือต่อมอื่นๆ เช่น ต่อมไทรอยด์ ต่อมหมวกไต หรืออวัยวะสืบพันธุ์ การปรากฏตัวของเนื้องอกในต่อมใต้สมองจะส่งผลต่อการทำงานเหล่านี้ รวมทั้งส่งผลต่อการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต
นอกจากเนื้องอกในต่อมใต้สมองแล้ว ยังมีเงื่อนไขหลายประการที่สามารถเพิ่มการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตและกระตุ้นต่อมใต้สมองได้ในที่สุด ได้แก่:
- คาร์นีย์คอมเพล็กซ์,เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดเนื้องอกที่อ่อนโยนในผิวหนัง ต่อมไร้ท่อ และหัวใจ
- เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด ประเภทที่ 1 (MEN 1) ซึ่งเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้เนื้องอกเติบโตในต่อมไร้ท่อใด ๆ รวมถึงต่อมใต้สมอง พาราไทรอยด์หรือตับอ่อน
- McCune-Albright ซินโดรมซึ่งเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อกระดูกและเม็ดสี (สีผิว)
- Neurofibromatosis ซึ่งเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้เนื้องอกเติบโตในระบบประสาท
อาการของยักษ์
เด็กที่เป็นโรคขนาดยักษ์จะพบความผิดปกติในการเจริญเติบโต และความผิดปกตินี้จะเห็นได้ชัดเจนยิ่งขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น อาการบางอย่างที่อาจเกิดขึ้นได้คือ:
- ส่วนสูงและน้ำหนักสูงกว่าค่าเฉลี่ยสำหรับอายุของเขา
- ขนาดมือและเท้าใหญ่และหนามาก
- หน้าผากกว้างและคาง
- รูปร่างหน้าหยาบ
อาการเหล่านี้จะเกิดขึ้นก่อนสิ้นสุดวัยแรกรุ่นหรือก่อนแผ่นเจริญเติบโต (รูปที่.แผ่นเจริญเติบโตของ epiphyseal) ปิด นอกจากอาการข้างต้นแล้ว ภาวะยักษ์มหึมายังมีอาการอื่นๆ อีกหลายประการ เช่น:
- ปวดหัวบ่อย
- เข้าสู่วัยเจริญพันธุ์ตอนปลาย
- นอนไม่หลับ
- ปล่อยนมแม่ (ASI) ก่อนกำหนด
- ประจำเดือนมาไม่ปกติ
- เหงื่อออกบ่อยหรือเหงื่อออกมาก
- เหนื่อยบ่อย
- มีปัญหาการมองเห็น
- มีช่องว่างระหว่างฟัน
เมื่อไรจะไปหาหมอ
ตรวจสอบกับแพทย์หากบุตรของท่านกำลังประสบกับอาการยักษ์ที่กล่าวถึงข้างต้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อส่วนสูงและน้ำหนักของเด็กสูงกว่าค่าเฉลี่ยสำหรับอายุของเขา ต้องทำการตรวจร่างกายเพื่อหาสาเหตุเพื่อให้เด็กได้รับการรักษาโดยเร็วที่สุด
การปรึกษาหารือกับแพทย์เป็นประจำก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกันหากคุณกำลังรักษาหรือเพิ่งได้รับการบำบัดรักษาขนาดยักษ์ ในภาวะนี้ แพทย์จะติดตามความคืบหน้าของโรคและการตอบสนองของร่างกายเด็กต่อการรักษา
การวินิจฉัย Gigantism
ในการวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไต แพทย์จะถามคำถามเกี่ยวกับข้อร้องเรียนและประวัติการรักษาของเด็กและครอบครัวก่อน หลังจากนั้นแพทย์จะทำการตรวจร่างกาย ซึ่งหนึ่งในนั้นคือการวัดสัดส่วนร่างกาย
มานุษยวิทยาจะทำเพื่อวัดขนาดร่างกายซึ่งประกอบด้วยส่วนสูง น้ำหนัก ดัชนีมวลกาย (BMI) เส้นรอบวงของร่างกาย (เอว สะโพก และแขนขาอื่นๆ) และความหนาของไขมันใต้ผิวหนัง ผลลัพธ์ของการวัดนี้จะถูกนำมาเปรียบเทียบกับกราฟการเติบโต
เพื่อยืนยันการวินิจฉัย แพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติมโดยใช้วิธีการดังต่อไปนี้:
- ตรวจเลือด วัดระดับฮอร์โมนในร่างกาย ได้แก่ ฮอร์โมนการเจริญเติบโต
- สแกนด้วยการสแกน MRI และ CT เพื่อค้นหาเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองและวินิจฉัยสาเหตุของระดับ GH ที่มากเกินไป
การรักษา Gigantism
การรักษาโรคไจแอนท์มีจุดมุ่งหมายเพื่อหยุดหรือชะลอการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) ในเด็ก ทางเลือกการรักษาบางอย่างที่แพทย์สามารถให้การรักษาภาวะยักษ์ได้คือ:
การดำเนินการ
การผ่าตัดดำเนินการเพื่อขจัดเนื้องอกต่อมใต้สมองที่กดทับเส้นประสาทและกระตุ้นการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) ที่เพิ่มขึ้น
ยาเสพติด
อาจให้ยาเป็นการรักษาประคับประคองหลังการผ่าตัด หรือหากไม่สามารถผ่าตัดได้ ยาบางประเภทที่ได้รับคือ:
- อะนาล็อกของ Somatostatin เช่น อ็อกทรีโอไทด์, แลนรีโอไทด์, และ แซนดีโอไทด์เพื่อยับยั้งการหลั่ง GH อินซูลิน และกลูคากอน
- ตัวต้านฮอร์โมนการเจริญเติบโตเช่น เพกวิโซแมนท์เพื่อยับยั้งการทำงานของ GH และลดความเข้มข้นของฮอร์โมน IGF-1
- โดปามีน-ตัวรับ ตัวเอก, เช่น โบรโมคริปทีน และ คาเบอร์โกลีน, เพื่อลดการผลิต GH
ยา NSโอปามีน-ตัวรับ ตัวเอก สามารถใช้ร่วมกับอะนาลอกโซมาโตสแตตินเพื่อให้มีประสิทธิภาพมากขึ้น
รังสีบำบัดหรือรังสีบำบัด
โดยทั่วไปแนะนำให้ใช้การรักษาด้วยรังสีหากระดับ GH ไม่กลับมาเป็นปกติหลังการผ่าตัด การบำบัดนี้มักจะใช้เวลาหลายเดือนถึงหลายปีกว่าจะได้ผลลัพธ์ที่มีประสิทธิภาพ รังสีรักษาประเภทหนึ่งที่สามารถทำได้คือ รังสีแกมมา หรือ - รังสีบำบัด ศัลยกรรมรังสีมีดแกมมา.
ภาวะแทรกซ้อนที่ยิ่งใหญ่
ภาวะแทรกซ้อนอย่างหนึ่งที่อาจพบได้ในผู้ที่เป็นโรคขนาดยักษ์ คือ การกลับเป็นซ้ำของเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะเนื้อร้าย แม้ว่าเนื้องอกนี้จะได้รับการผ่าตัดหรือรักษาแล้วก็ตาม
นอกจากนี้ ขั้นตอนการผ่าตัดและการฉายรังสีรักษาเพื่อรักษาภาวะยักษ์มหึมายังสามารถทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนหลายอย่าง เช่น:
- Hypogonadism
- ภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ
- ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ (ขาดฮอร์โมนต่อมหมวกไต)
- โรคเบาจืด
ป้องกันยักษ์
ไม่สามารถป้องกันความใหญ่โตได้ หากคุณเห็นอาการของภาวะยักษ์ในเด็ก ให้รีบไปพบแพทย์เพื่อจะได้รักษาได้อย่างรวดเร็ว หากได้รับการวินิจฉัยและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ข้อร้องเรียนและอาการต่างๆ จะสามารถแก้ไขได้อย่างรวดเร็วก่อนที่อาการจะแย่ลง
